La Enfermedad

La enfermedad de Parkinson es un trastorno neurodegenerativo progresivo,secundario a la muerte de las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra (SN) y de otros núcleos pigmentados del tallo cerebral.
La causa de la EP es desconocida, aunque probablemente sea multifactorial, siendo los principales factores etiológicos de naturaleza genética y ambiental. No existe una prueba capaz de distinguir esta enfermedad de otros trastornos con presentación clínica similar. El diagnóstico es principalmente clínico y se basa en la anamnesis y la exploración física. Los pacientes con EP presentan normalmente síndrome parkinsoniano (SP) o parkinsonismo de inicio asimétrico, caracterizado por bradicinesia, rigidez, temblor e inestabilidad postural. El SP también puede estar causado por fármacos u otros trastornos menos comunes, tales como la parálisis supranuclear progresiva y la atrofia multisistémica.
Aunque la EP es en esencia, un trastorno del movimiento, estos pacientes desarrollan con frecuencia otras alteraciones, incluyendo problemas psiquiátricos como depresión y demencia. En estadios avanzados pueden aparecer alteraciones autonómicas, y dolor, progresando a una discapacidad grave que afecta directamente la calidad de vida de los pacientes, e indirectamente
la de sus familiares y cuidadores.

Síntomas premotores

Antes de la aparición de los síntomas motores cardinales, el inicio de la EP puede estar marcado por un cuadro clínico insidioso y poco específico de malestar general, cansancio rápido, y cambios sutiles de la personalidad. Una revisión retrospectiva de las manifestaciones clínicas, previas a la aparición de los primeros síntomas motores en pacientes con EP, encontró que el 21% de los casos tuvieron exclusivamente síntomas no motores como primer motivo de consulta al médico de atención primaria (MAP). El síntoma no motor más frecuente fue el dolor, seguido por síntomas urinarios, depresión y ansiedad. La presencia de estos síntomas, sin la detección de síntomas motores, suele originar una demora en el diagnóstico de EP.

Síntomas premotores

Antes de la aparición de los síntomas motores cardinales, el inicio de la EP puede estar marcado por un cuadro clínico insidioso y poco específico de malestar general, cansancio rápido, y cambios sutiles de la personalidad. Una revisión retrospectiva de las manifestaciones clínicas, previas a la aparición de los primeros síntomas motores en pacientes con EP, encontró que el 21% de los casos tuvieron exclusivamente síntomas no motores como primer motivo de consulta al médico de atención primaria (MAP). El síntoma no motor más frecuente fue el dolor, seguido por síntomas urinarios, depresión y ansiedad. La presencia de estos síntomas, sin la detección de síntomas motores, suele originar una demora en el diagnóstico de EP.
Se han señalado tres síntomas no motores como posibles predictores de EP en la fase premotora: las anormalidades del sueño, particularmente el trastorno de la conducta del sueño REM y la hipersomnia diurna, la pérdida del olfato, y alteraciones afectivas como la depresión y la ansiedad. Sin embargo, ninguno de estos síntomas es capaz de predecir con buena exactitud, la aparición de EP en el futuro. Por otro lado, no se disponen en la actualidad, de terapias eficaces que eviten o retrasen la aparición de los síntomas motores.

Síntomas motores

Al inicio de los síntomas motores ya se han perdido cerca del 60% de las neuronas dopaminérgicas de la SN y el contenido estriatal de dopamina ha sido reducido en un 80%.

Temblor

En el 70% de los pacientes el motivo de consulta inicial es el temblor, éste usualmente es de reposo, comprometiendo inicialmente a una de las manos, y afectando varios años después al lado contralateral. Puede involucrar las piernas, labios, mandíbula y lengua, pero rara vez la cabeza. La presentación clásica del temblor es el patrón de “contar monedas”, con un movimiento rítmico de flexión y extensión del dedo índice contra el pulgar. No es infrecuente que el temblor de EP sea de acción o postural, en tales casos, éste es más acentuado durante el reposo. El temblor de la EP temprana es intermitente, progresando de forma evidente con la enfermedad, disminuye con movimientos específicos (ej. maniobra dedo-nariz), desaparece durante el sueño y empeora con el estrés emocional y la ansiedad. Durante la exploración neurológica, el temblor de las extremidades puede ser visto cuando el paciente está relajado con las manos sobre su regazo.

Rigidez

La rigidez es un incremento de la resistencia a los movimientos pasivos  de una articulación, presentándose en el 90% de los pacientes con EP. Al igual que el temblor y la bradicinesia, su inicio es unilateral, y típicamente en el mismo lado que el temblor, si está presente. Puede afectar cualquier parte del cuerpo, ocasionando en parte, deformidades posturales como la “mano estriatal” (extensión de las articulaciones interfalángicas proximales y distales, con flexión de las articulaciones metacarpofalángicas), disminución del braceo durante la marcha y una marcada cifosis. La resistencia a los movimientos de las extremidades puede ser de dos tipos: a) rigidez en “rueda dentada”, y b) rigidez en “tubo de plomo”.

Bradicinesia

La bradicinesia se refiere a una disminución en la velocidad y la amplitud de los movimientos voluntarios. Aparece en casi todos los afectados por EP, representando la mayor causa de discapacidad18. En las extremidades superiores, se inicia típicamente de forma distal con disminución de la destreza manual de los dedos. Los pacientes manifiestan dificultad para abotonarse
la ropa, atarse los zapatos o abrir frascos. A nivel de las extremidades inferiores, es común que los pacientes den pasos cortos arrastrando los pies o refieran sensación de inestabilidad al caminar; también pueden tener dificultad para levantarse de una silla o girarse en la cama. A medida que la enfermedad progresa, puede aparecer congelación de la marcha y festinación de la misma, esta última caracterizada por la necesidad involuntaria de adoptar un ritmo de carrera.

La bradicinesia puede detectarse a través de 4 maniobras:

a) movimientos repetitivos de los dedos de las manos,

b) movimientos circulares de una mano sobre la otra,

c) movimientos simultáneos de pinza con los dedos índice y pulgar de una mano mientras con la otra se realizan círculos, y

d) movimientos repetitivos del talón .

Inestabilidad postural

La inestabilidad postural es un daño de los reflejos posturales a nivel del sistema nervioso central causando una sensación de pérdida del equilibrio y tendencia a las caídas. Aparece en fases avanzadas de la enfermedad definiendo el estadio 3 de Hoen y Yahr (anexo 2). Junto a los problemas para la marcha, la inestabilidad postural es uno de los principales determinantes de la discapacidad en los pacientes con EP

Síntomas no motores

Tradicionalmente, la EP era considerada como un trastorno motor. Sin embargo, actualmente esta enfermedad es universalmente reconocida como  una alteración más compleja, con diversas manifestaciones clínicas que incluyen síntomas motores y no motores de tipo neuropsiquiátrico, disautonomías, y dolor entre otros. Estos síntomas representan un problema grave para los pacientes, afectan negativamente su calidad de vida y la de sus cuidadores, y constituyen un motivo de consulta frecuente para los MAP.

Síntomas neuropsiquiátricos

Los síntomas neuropsiquiátricos más frecuentes son depresión, demencia, y psicosis. La depresión afecta hasta el 65% de los pacientes con EP, siendo la alteración neuropsiquiátrica más común, y a diferencia de la demencia y la psicosis, puede preceder a los síntomas motores. Con una prevalencia de hasta un 31%, la demencia se presenta usualmente después del primer año de inicio de los síntomas motores, obligando a considerar la demencia con cuerpos de Lewy en el diagnóstico diferencial cuando se presenta durante el primer año. Se manifiesta con pérdida de las funciones visuoespaciales, y ejecutivas, de aprendizaje, y la fluidez verbal. Afecta el desempeño en las actividades de la vida diaria, y junto a la psicosis, es la causa más común de la necesidad de cuidados en el hogar y supervisión de enfermería. Los factores de riesgo más importantes incluyen edad y gravedad de los signos extrapiramidales, asimismo los subtipos de EP en los que predomina la inestabilidad postural y los desórdenes de la marcha tienen mayor riesgo de demencia que aquellos en los que el temblor es el síntoma predominante22. La psicosis afecta entre el 20% y el 40% de los pacientes con medicación antiparkinsoniana, y aunque todos los fármacos antiparkinsonianos pueden producir psicosis, se ha demostrado que existe mayor riesgo de alucinaciones visuales con los agonistas de la dopamina.

Trastornos del sueño

Los trastornos del sueño son alteraciones altamente prevalentes en la EP, que afectan hasta el 88% de los pacientes.24 Los síntomas más comunes son la fragmentación del sueño y el despertar temprano. Sus causas son variadas e incluyen la nicturia, dificultad para girarse en la cama (acinesia nocturna), calambres, pesadillas, y dolor (especialmente en el cuello y la espalda). Sueños vívidos y pesadillas pueden ser efectos secundarios del tratamiento antiparkinsoniano, y deben distinguirse del trastorno de la conducta del sueño REM. Esta alteración se caracteriza por movimientos vigorosos, y a menudo violentos (patadas, puñetazos) durante la fase REM del sueño. El paciente puede autolesionarse o dañar a su pareja, resultando difícil despertarlo durante el episodio. Afecta entre el 15% y el 47% de los pacientes con EP. Cuando se presenta antes de los síntomas motores, una tercera parte de los casos puede desarrollar EP años después. Otro trastorno importante es la hipersomnia diurna (33-76%), que junto a los accesos de sueño, constituyen un riesgo importante para la seguridad de las personas con EP, sobretodo mientras conducen. Todos los medicamentos antiparkinsonianos pueden causar hipersomnia, particularmente los agonistas de la dopamina

Fatiga

Es un motivo de consulta frecuente en la EP, a menudo en los estadios más tempranos o como síntoma premotor. Aunque la fatiga está asociada a la depresión y a los trastornos del sueño, también se ha encontrado una prevalencia alta de fatiga en pacientes con EP sin estos síntomas.

Disautonomías

Las disautonomías representan un amplio grupo de trastornos que afectan el sistema nervioso autónomo a distintos niveles, incluyendo hipotensión ortostática, estreñimiento, disfagia, alteraciones urinarias, y disfunción sexual principalmente.

Síntomas gastrointestinales

La pérdida de peso afecta a la mitad de los pacientes con EP, y compromete más a las mujeres que a los hombres, asociándose de forma importante a la presencia de disfagia y complicaciones motoras como las discinesias. Más del 70% de los pacientes experimentan sialorrea causada por una disminución en la frecuencia y la eficiencia de la deglución. La disfagia ha sido reportada
hasta en el 82% de las personas con EP, y puede comprometer la función oral, faríngea o esofágica, siendo la aspiración una de sus complicaciones más temidas, con riesgo de neumonía e incluso de asfixia. Otro de los síntomas gastrointestinales más comunes es el estreñimiento, presente entre el 20% y el 79% de los casos. Puede incluso preceder a los síntomas motores.

Síntomas urinarios

Las alteraciones urinarias afectan hasta el 75% de los pacientes con Parkinson, siendo más frecuente durante los estadios avanzados. La nicturia es a menudo la primera manifestación, seguido por la urgencia diurna y la incontinencia. La disminución de la capacidad vesical es el hallazgo más común durante la evaluación urodinámica.

Disfunción sexual

Puede ir desde la hiposexualidad hasta la hipersexualidad. Esta última se presenta con más frecuencia en hombres como un efecto adverso de la medicación dopaminérgica, más que como una característica intrínseca de la EP. También se ha descrito disfunción eréctil y alteración de la eyaculación hasta en el 79% de los hombres, así como disminución de la libido en el 44%. En mujeres, la disminución de la libido es más frecuente (70%), y suele acompañarse de anorgasmia.

Dolor

Afecta a casi la mitad de los pacientes con EP, se puede presentar en cualquier estadio de la enfermedad. Puede ser de varios tipos, lancinante, como una quemadura, o parestesias. Compromete la cara, abdomen, genitales, y articulaciones, principalmente.

Ha sido clasificado como:

a) musculoesquelético, secundario a la rigidez y a la bradicinesia (ej. hombro congelado),
b) distónico, asociado a las distonias durante los periodos “off”,

c) primario o central, es el dolor poco definido,

d) neuropático, es el que afecta el área de un dermatoma o raíz nerviosa y no se explica por una causa musculoesquelética o distónica, y

e) relacionado con la acatisia, sensación interna de intranquilidad que conduce a incapacidad para mantenerse quieto